Un estudio colaborativo para América Latina sobre malformaciones congénitas (ECLAM) detectó una alta incidencia de síndrome de Down en Sur América, en Colombia no existen reportes. Con el objetivo de analizar la prevalencia de síndrome de Down entre 1998 y 2003 en el Centro Regional de Referencia (CEHANIESE) de San Juan de Pasto. Colombia, se llevó a cabo el presente estudio, utilizando la información recolectada mediante la base de datos de almacenamiento de historias clínicas ECLAM, que permite el registro de nacidos vivos con malformaciones atendidos en CEHANI, dichos datos fueron comparados contra el total de nacimientos del mismo sexho en la población. Como resultado se encontró que durante el tiempo de estudio, se registraron 49 casos de síndrome de Down, 5 casos por cada 10.000 nacidos vivos, una cifra más baja de la esperada. Con respecto a la edad, el rango entre 30 y 34 años presentó la misma frecuencia de ocurrencia del SD que en mujeres mayores de 35 años. En relación con el sexo, se identificó un mayor número de niñas afectadas en comparación con el número de niños y la tasa de nacimiento por sexo.Prevalence of Down syndrome in the CEHANI-ESE in San Juan de Pasto Colombia. 1998-2003 Background: The Latin American Collaborative Study for Congenital Malformations (ECLAMC) has detected a higher incidence of Down syndrome in South America. In Colombia there are not reports about it. Aim: To analyze the prevalence rates of Down syndrome between 1998 and 2003 at the CEHANI-ESE Regional Center of reference in San Juan de Pasto located on the south of the Country. Material and methods: The information obtained by ECLAMC was used. This program, using a secondary data base (clinic history) as a method, registers all the patients who were born with congenital malformations attended in CEHANI, to be compared with the total of births of the same sex, in the population. Results: During the study period, 49 cases of Down syndrome were registered, with a mean rate of 5 per 10,000 live births, lower than expected. The rate variations along the years suggest a cyclic change, with a hemicycle of five years. Conclusions: In this Reference Center, mothers between 30 and 35 years of age, have the same risk of having a child with Down syndrome, most of the births with Down syndrome belong to mothers under 35 years old. At the moment of the birth, there were more girls than boys with Down syndrome, compared with a higher birth of boys than girls.